有这样一群人
他们格外脆弱
不能摔不能碰
一个小伤口就会流血不止
甚至因此致残致死
他们就是被称为“ 玻璃人” 的
血友病患者
今年4月17日是第35个世界血友病日，主题为“人人可及，预防出血”，旨在唤起全社会对血友病的关注，积极为血友病患者提供帮助。本期科普，让我们共同了解这种罕见病。
血友病是什么？
血友病是一组凝血因子缺乏导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病。主要表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血。
血友病是X染色体连锁的隐性遗传病，发病与性别有关，一般男性患病，女性多为致病基因携带者。
血友病分类和临床分型有几种？
根据缺乏的凝血因子的种类不同，血友病分为血友病A和血友病B，分别为凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所致，临床上血友病A最常见。根据体内凝血因子活性水平，临床上又将血友病分为轻型、中型和重型。
最有效的止血和预防出血的措施是什么？
血友病与生俱来伴随终生，治疗上以凝血因子替代疗法为主，根据输注凝血因子时机的不同，替代治疗分为出血后紧急输注凝血因子的按需治疗和出血前规律输注凝血因子的预防治疗两类，预防损伤后出血尤其是颅内出血极为重要。
血友病患者发生急性出血时采取什么措施？
应及早就近接受专业救治，并坚持RICE（冷静高压）原则先行自我救助。具体为：
●Rest（制动）受伤后立即停止运动，让受伤部位静止休息，防止重复损伤和加重损伤；
●lce（冷敷）受伤部位马上冰敷，以减轻炎症反应和肌肉痉挛，缓解疼痛、抑制肿胀；
●Compression（加压）对受伤部位使用弹力绷带等进行适当加压包扎，减少出血渗出，缓解肿痛；
●Elevation（抬高）抬高受伤部位，利于血液回流，减少出血渗出，减轻肿痛。
血友病患者平时需要注意什么？
应做好预防接种和日常保健，保持均衡营养，适当参加运动。血友病患者应尽量避免肌肉注射和外伤、手术，禁用阿司匹林或其他非甾体类抗炎药。
血友病患者可以常规接种各类疫苗，建议接种当天给予凝血因子预防治疗后再接种；防止龋齿和牙龈疾病导致出血。血友病患者运动中注意保护，避免剧烈或易致损伤的运动，要随身携带紧急止血药物和物品。
国家对血友病患者的相关政策有哪些？
国家已将血友病纳入第一批罕见病目录、儿童血液病救治保障管理和大病集中救治范围，将相关治疗药物纳入国家医保目录，并建立完善全国罕见病诊疗协作网，加强血友病患者的规范诊疗、救治保障和管理，详情请到当地医疗机构和卫生健康行政部门咨询。
